目的 分析总结17例无脑回-巨脑回畸形所致脑性瘫痪患儿临床特点。方法 回顾性分析2009年7月-2014年6月本科室诊断的17例无脑回-巨脑回畸形所致脑性瘫痪患儿的症状、体征、神经行为评估资料及运动障碍特征。结果 脑性瘫痪分型以四肢瘫为主,10例(58.8%);偏瘫其次,4例(23.5%)。运动障碍程度重,粗大运动功能分级系统(GMFCS)分级水平较高,Ⅴ级12例(70.6%),Ⅳ级1例(5.9%)。并发症多且重,多为中重度智力低下16例(94.1%),合并癫痫发生率高(47.1%);17例均合并小头畸形。头颅CT或MRI表现为广泛性无脑回-巨脑回畸形(47.1%),局限性9例(52.9%)。结论 无脑回-巨脑回所致脑性瘫痪的临床表现重、并发症多、预后差,在出生前的诊断具有十分重要的临床和社会意义。
关键词
无脑回-巨脑回畸形 /
脑性瘫痪 /
临床分析
{{custom_sec.title}}
{{custom_sec.title}}
{{custom_sec.content}}
参考文献
[1] 唐久来,秦炯,邹丽萍,等.中国脑瘫康复指南(2015)第一部分[J].中华康复医学杂志,2015,30(7):747-748.
[2] Martinez-Biarge M,Diez-Sebastian J,Wusthoff CJ,et al.Feeding and communication impairments in infants with centralgrey matter lesions following perinatal hypoxic-ischaemic injury[J].Eur J Paediatr Neurol,2012,16(6):688-696.
[3] Martinez- Biarge M,Diez- Sebastian J,Kapellou O,et al.Predicting motor outcome and death in term hypoxic-ischemic encephalopathy[J].Neurology,2011,76(24):2055-2061.
[4] Spalice A,Parisi P,Nicita F,et al.Neuronal migration disorders:clinical,neuroradiologic and genetics aspects[J].Acta Paediatr,2009,98(3):421-433.
[5] 阎震,张军,刘兆玉,等.MRI诊断巨脑回及伴发畸形[J].中国医学影像技术,2012,28(6):1237-1238.
[6] Ko J,Kim M.Reliability and responsiveness of the gross motor function measure-88 in children with cerebral palsy[J].PhysTher,2013,93(3):393-400.
[7] Volpe JJ.Neurology of the newborn[M].USA:Saunders,2008.
[8] Truong DT,Bonet A,Rendall AR,et al.A behavioral evaluation of sex differences in a mouse model of severe neuronal migration disorder[J].PloS One,2013,8(9):73144-73144.
[9] Pang T,Atefy R,Sheen V.Malformations of cortical development[J].Neurologist,2008,14(3):181-191.
基金
厦门市科学技术局科技计划指导性项目课题(2011S0438)