摘要： 目的 分析总结17例无脑回-巨脑回畸形所致脑性瘫痪患儿临床特点。方法 回顾性分析2009年7月-2014年6月本科室诊断的17例无脑回-巨脑回畸形所致脑性瘫痪患儿的症状、体征、神经行为评估资料及运动障碍特征。结果 脑性瘫痪分型以四肢瘫为主,10例(58.8%);偏瘫其次,4例(23.5%)。运动障碍程度重,粗大运动功能分级系统(GMFCS)分级水平较高,Ⅴ级12例(70.6%),Ⅳ级1例(5.9%)。并发症多且重,多为中重度智力低下16例(94.1%),合并癫痫发生率高(47.1%);17例均合并小头畸形。头颅CT或MRI表现为广泛性无脑回-巨脑回畸形(47.1%),局限性9例(52.9%)。结论 无脑回-巨脑回所致脑性瘫痪的临床表现重、并发症多、预后差,在出生前的诊断具有十分重要的临床和社会意义。

关键词: 无脑回-巨脑回畸形, 脑性瘫痪, 临床分析